Liée notamment à une atteinte du cervelet, l’ataxie est une manifestation neurologique responsable d’une trouble de l’équilibre à la marche.

Elle se manifeste principalement par des troubles de la marche, de l'équilibre postural et de la station debout.

Signe de Babinski

Le réflexe cutané plantaire ou réflexe de Babinski est un réflexe primitif que l'on recherche chez le bébé par la stimulation de la plante du pied. Normalement, ce réflexe disparaît vers l'âge de six mois environ. Sa présence au-delà de cet âge peut indiquer des troubles neurologiques.
Chez l'adulte sain, la réaction normale est plutôt de replier les orteils vers la plante du pied et non de les redresser vers la cheville .

Liée au syndrome parkinsonien, elle se manifeste par une lenteur dans l’exécution des mouvements et une réduction de leur amplitude.
Des gestes simples, comme boutonner une chemise, sont difficiles, l’écriture devient plus petite, la voix monotone et plus basse.
Certains mouvements automatiques sont également touchés par cette bradykinésie : le malade cligne moins fréquemment des paupières, il avale moins souvent sa salive ce qui peut parfois donner l'impression fausse de «beaucoup salive». Le visage est moins expressif et, pour cette raison, parfois qualifié de figé.
La principale différence akinésie et bradykinésie : l'akinésie est une difficulté à démarrer le mouvement, tandis que la bradykinésie est une lenteur inégale des mouvements."

Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Il joue un grand rôle dans l’adaptation des postures (syndrome cérébelleux statique) et dans l’exécution des mouvements volontaires (syndrome cérébelleux cinétique). Il permet de maintenir et de moduler la force d’un geste, la longueur d’un pas, la courbure d’un mouvement, la durée d’une action de manière adaptée. C’est aussi une horloge interne qui marque le temps. Il informe le cerveau des adaptations à mettre en œuvre pour initier le mouvement, l’arrêter, le répéter ou en diminuer la vitesse. Il communique également avec les organes de la vision et de l’audition. Il intervient indirectement dans les fonctions d’apprentissage (processus cognitif) et de mémorisation.

Voir aussi :
- syndrome cérébelleux
- dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse

Trouble moteur de la parole résultant dans l’AMS d'une absence de coordination des mouvements volontaires qui atteint les muscles des organes phonateurs. Elle n’est pas liée à une atteinte des organes de la phonation (langue, lèvres, voile du palais, etc.) mais à une lésion du cervelet

Dérèglement du système neuro-végétatif ou système nerveux autonome. Son rôle est polyvalent et il participe notamment à l'adaptation des mécanismes involontaires et inconscients : la rapidité du rythme cardiaque, les processus de digestion, de sudation, de productions de larmes, etc., qu’il accélère ou ralentit.

Pour le diagnostic de l’AMS, la définition de la dysautonomie prend en compte :
- les troubles génito-urinaires : difficultés à uriner ou incontinence et mesure du ‘’résidu post-mictionnel’’. Il s’agit d’une impossibilité à vider complètement la vessie qui contient toujours, après la miction, un résidu d’au moins 100 ml. S’y ajoutent des difficultés érectiles pour les hommes.
- l’hypotension orthostatique (HO) : cette diminution importante de la pression artérielle lors du passage de la position couchée ou assise à la position debout provoque les vertiges et les chutes caractéristiques de l’AMS.

Voir aussi :
sur le site internet : le système nerveux autonome

Cette altération des mouvements de l’œil, comme le nystagmus, mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire causé par une perturbation de la coordination des muscles de l'œil, est l’un des symptômes retenus dans le diagnostic d’AMS « possible ».

Une dyskinésie est un mouvement anormal. En neurologie le terme qualifie une activité motrice involontaire, lente et stéréotypée affectant préférentiellement la face (langue, lèvres, mâchoire) s’étendant au tronc et aux membres, comme le tremblement, la dystonie (trouble du tonus musculaire), les myoclonies (contractions musculaires brèves)…. Apparaissant ou s’accentuant à l'occasion d'un mouvement volontaire, elle est incessante au cours de l’éveil et s’arrête lors du sommeil. La dyskinésie est aggravée par certains médicaments (L-Dopa ou neuroleptiques).

La dysphagie est un trouble de la déglutition, une sensation de gêne ou de blocage ressentie lors du passage des aliments dans la bouche, le pharynx ou l'œsophage.

L'Hypotension Orthostatique se définit par une baisse de la pression artérielle observée quand on passe de la position allongée à la position debout.
L’hypotension orthostatique neurogène est un symptôme qui apparaît dans de nombreuses pathologies, neurologiques. Dans l’AMS, associée aux troubles génito-urinaires, elle est un signe de dysautonomie
Comme critère de l’AMS, elle se mesure selon des critères précis.
Il y a hypotension orthostatique lorsque, dans les 3 minutes qui suivent le passage de la position couchée à la position debout, la pression artérielle chute
- d’au moins 20 mm de mercure pour la pression artérielle systolique (contraction du cœur, chiffre le plus élevé)
- de 10 mm de mercure pour la pression artérielle diastolique (détente du cœur, chiffre le moins élevé)
Au quotidien, les personnes concernées souffrent de troubles visuels, vertiges, sensations de faiblesse et fréquemment de malaises associés à des chutes.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une technique d'imagerie médicale permettant d'obtenir des vues en deux ou en trois dimensions de l'intérieur du corps de façon non invasive avec une résolution en contraste1 relativement élevée. En imagerie médicale, l'IRM est principalement dédiée à l'imagerie du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), des muscles, du cœur et des tumeurs.

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En médecine : cas de maladies se produisant de façon plus ou moins isolée, intermittente ou rare, par opposition à épidémique, endémique ou transmissible génétiquement.

Le stridor est un bruit aigu, continu, anormal, émis lors de la respiration, plutôt inspiratoire qu'expiratoire, dû à un passage anormal de l'air dans les voies aériennes supérieures, le plus souvent au niveau du larynx, parfois dans la trachée.

Un syndrome cérébelleux est un ensemble de symptômes liés à une lésion du cervelet et/ou des voies nerveuses en relation avec le cervelet.

Les personnes atteintes souffrent de troubles
- de l’équilibre : démarche titubante
- de la coordination des mouvements
- de l’élocution : parole scandée, explosive et mal articulée).
Marcher, exécuter un geste, écrire, parler… toutes ces actions exigent alors de gros efforts d’adaptation et de concentration, il en résulte donc une grande fatigabilité pour les patients.

Centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements, le cervelet joue un grand rôle dans l’adaptation des postures et dans l’exécution des mouvements volontaires. Il permet de maintenir et de moduler la force d’un geste, la longueur d’un pas, la courbure d’un mouvement, la durée d’une action. Il communique avec les organes de la vision et de l’audition.

De nombreuses maladies peuvent toucher le cervelet et provoquer des syndromes cérébelleux : la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson, l’AMS, certaines maladies auto-immunes….

 

Il existe plusieurs syndromes parkinsoniens. La maladie de Parkinson proprement dite représente environ 80% des cas observés.
Les syndromes parkinsoniens ont en commun les symptômes suivants :
-    une akinésie : mouvements lents et rares, visage figé avec peu de clignements d'yeux ; réduction ou disparition du balancement des bras à la marche.
-    une hypertonie (rigidité) ;
-    un tremblement au repos, surtout aux extrémités des membres supérieurs, qui disparaît pendant le sommeil et pendant les mouvements volontaires.
L’association de ces 3 symptômes se traduit par des altérations de la marche, de la voix, de la parole, de l’écriture…

Les « syndromes parkinsoniens atypiques » associent des symptômes de la maladie de Parkinson à d’autres symptômes spécifiques à chacun.
Il est souvent difficile de différencier de la maladie de Parkinson, et même les uns des autres, ces syndromes que sont l’atrophie multi-systématisée (AMS), la paralysie supranucléaire progressive (PSP), la dégénérescence corticobasale (DCB) et la maladie à corps de Lewy.

Le tronc cérébral est un faisceau de tissus nerveux situé à la base de l'encéphale. Il relie le cerveau à la moelle épinière et transmet des messages entre les différentes parties du corps et l’encéphale.  
Le tronc cérébral se compose de haut en bas :
-    du mésencéphale (pédoncules cérébraux, tegmentum et tectum)
-    du pont (ou protubérance)  qui constitue la portion moyenne du tronc cérébral. Il comporte de nombreux noyaux de substance grise, appelés noyaux du pont.
-    de la moelle allongée ou bulbe rachidien, partie inférieure du tronc cérébral, limitée en bas par la moelle épinière. Elle se compose notamment de deux cordons ventraux (ou pyramide) qui contrôlent la motricité et comporte, sur ses côtés les olives, expansions de la moelle allongée contenant de nombreux noyaux (substance grise).

Le tronc cérébral contrôle :
-    la respiration
-    la température du corps
-    la pression artérielle
-    la fréquence cardiaque
-    la faim et la soif
Les nerfs crâniens émergent du tronc cérébral et contrôlent les sensations du visage, les mouvements des yeux, l’ouïe, la déglutition, le goût et la parole.