Recherche fondamentale et diagnostique

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AG 2018 :Pierre-Oliver Fernagut nous présente un état des lieux sur laa recherche fondamentale et clinique :
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■ 27 mai 2020 : Dans Nature du 27 mai, les scientifiques publient les résultats de la toute première microscopie cryoélectronique des fibrilles d’α-synucléines. Cette technique qui préserve la morphologie des échantillons observés a permis de faire apparaître des différences dans les structures tridimensionnelles de la protéine selon la zone du cerveau concernée, la durée de la maladie ou bien encore avec des fibrilles fabriquées en laboratoire à partir d’α-synucléine recombinante.
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■  10 janvier 2019 : Le Pr Ronald Melki, responsable de l'équipe "Repliement et agrégation des protéines dans les maladies neurodégénératives" à l'Institut des neurosciences Paris-Saclay, a publié les résultats d’un travail prometteur pour la connaissance de la protéine alpha-synucléine en cause dans la maladie de Parkinson et l’AMS. Son équipe a créé, à partir de cellules souches, des réseaux de neurones humains pour modéliser les alpha-synucléinopathies.
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■ septembre 2018  «Des failles dans le diagnostic de l'atrophie multi-systématisée ». Sur le blog de l’International Parkinson and Movement Disorder Society, des chercheurs pointent les limites des critères retenus pour les diagnostics d’AMS “possible” ou “probable”, dans la déclaration de consensus établie en 2008. Ils plaident pour une révision de ces critères qui devrait permettre des diagnostics plus précoces mais aussi plus fiables.
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Glossaire

Alpha-synucléine


Les dysfonctionnements de l’alpha-synucléine sont à l’origine de plusieurs pathologies appelées « synucléinopathies » : l’AMS, la maladie de Parkinson, la maladie à corps de Lewy.


L’alpha-synucléine est une petite protéine abondante dans le cerveau et nécessaire à son alpha-synucleide.pngfonctionnement.


Pour des raisons inconnues, cette protéine peut adopter une mauvaise conformation, jusqu’à former des agrégats. Ces agrégats vont encombrer les neurones, mais aussi, dans l’AMS, les oligodendrocytes, ces cellules de soutien des neurones. De plus, l’alpha-synucléine mal repliée propage de cellule en cellule son fonctionnement anormal. C’est pourquoi cette protéiné encore mal connue, ses différentes souches, son mode de propagation sont la principale cible des stratégies thérapeutiques visant l’AMS et les maladies voisines.


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Voir la  page "Au commencemen de la recherche, les cellules oligodendriales"


Voir la vidéo « l’alpha-synucléine dans l’AMS », par Pierre-Olivier Fernagut, coordonnateur du Conseil scientifique d’Aramise.